Bệnh hiếm khiến bé gái 1 ngày tuổi hẹp đường thở, suy hô hấp

Ngày 23-9, TS-BS Nguyễn Thị Kim Nhi, Trưởng Khoa Sơ sinh, Bệnh viện Nhi đồng 2 (TP HCM) cho biết các bác sĩ tại đây đã kịp thời cứu bé gái 1 ngày tuổi bị hội chứng Kasabach-Merrit gây hẹp nặng đường thở, đe dọa tính mạng.

Theo đó, khai thác bệnh sử, bé được sinh đủ tháng, trong thai kỳ không có bất thường. Tuy nhiên, sau sinh tại bệnh viện tư, bác sĩ phát hiện bé có mảng bầm trước ngực nên được chuyển đến Bệnh viện Nhi đồng 2.

Tại đây, bé bị suy hô hấp, cổ bạnh, mảng bầm to vùng cổ - ngực, thiếu máu, giảm tiểu cầu nặng. Bệnh sau đó diễn tiến nhanh, mảng bầm lan rộng ra lên đến vùng cằm – cổ – ngực, phù nề nặng vùng cổ và mặt hai bên kèm theo rối loạn chức năng đông cầm máu, thiếu máu nặng cần truyền máu.

Kết quả siêu âm ngực ban đầu cho thấy dày lan tỏa mô mềm thành ngực và vùng cổ, tăng tưới máu lan tỏa. Sau đó bé được chụp CT-scan ngực, kết quả phát hiện bé có u máu dưới lưỡi, thành trước hầu họng, cổ hai bên, thành ngực trước- trung thất trên chèn ép bao quanh gây hẹp khít khí quản.

Ngoài ra, dựa vào kết quả xét nghiệm lâm sàng khác, bác sĩ xác định bé mắc hội chứng Kasabach-Merrit gây chèn ép nặng đường thở, được hỗ trợ hô hấp bằng CPAP.

Bác sĩ Nhi cho biết đây là hội chứng hiếm gặp và khó điều trị. Hội chứng này có biểu hiện bằng u máu khổng lồ, lớn nhanh, kèm theo tăng tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu dẫn đến bệnh nhân dễ xuất huyết và thiếu máu nặng.

"Dựa theo y văn, đa số hội chứng này được điều trị nội khoa từng bước bằng cách dùng corticoid liều cao. Nếu không cải thiện sẽ phối hợp thêm các thuốc đặc trị khác như vincristine hay sirolimus nhằm ngăn chặn sự tăng sinh mạch máu của khối u. Với trường hợp trên, bệnh viện đã hội chẩn nội viên và thống nhất điều trị corticoid và vincristine cho bé" – bác sĩ Nhi cho hay.

Hiện sau một tuần điều trị, khối u máu của bé giảm kích thước, không còn chèn ép đường thở nên tình trạng suy hô hấp cải thiện, ngưng thởCPAP. Đồng thời, tiểu cầu tăng dần, không rối loạn đông máu, không cần truyền máu. Bé được xuất viện trong tình trạng sinh hiệu ổn định và theo dõi tái khám định kỳ.